Mnohopočetný myelóm, čo to je, príčiny, liečba, predpokladaná dĺžka života

Onkologické ochorenia predstavujú vážne nebezpečenstvo, najmä tie typy nádorov, ktoré majú v populácii vysoký výskyt. K takým patológiám patrí aj myelóm. V lekárskej praxi existujú aj iné názvy vrátane myelomatózy, retikuloplasmacytózy, generalizovaného plazmacytómu.

Táto patológia sa označuje ako hemoblastóza (rakovina krvi), v priebehu ktorej dochádza k zvýšeniu koncentrácie plazmocytov, ktoré produkujú veľké množstvo paraproteínov (patologické proteíny). Onkopatológia sa zvyčajne diagnostikuje u starších afrických Američanov..

Čo je to myelóm?

Táto patológia sa označuje ako plazmacytóm alebo mnohopočetný myelóm. Onkopatológia sa označuje ako chronická myeloidná leukémia s nízkou mierou malignity. Spočiatku B-lymfocyt dosiahne bunkovú hladinu v plazme a získava schopnosť produkovať protilátky proti infekciám. V normálnom stave plazmocyty regulujú imunoglobulíny v tele, ktoré chránia telo pred prenikaním a šírením vírusov. Patologické bunky nie sú schopné chrániť telo, čo je spôsobené náhlym poklesom syntézy a rýchlou deštrukciou zdravých protilátok. Pod vplyvom určitých faktorov začína pacient vytvárať bunky, ktoré sa neustále delia a mutujú. Počas toho sa v kostnej dreni vytvára veľké množstvo plazmoblastov a plazmocytov. Syntetizujú vo veľkom množstve imunoglobulínové proteíny v krvi, ktoré majú zlú štruktúru. Takéto proteínové zlúčeniny nestrácajú svoju ochrannú schopnosť, ale stále viac sa hromadia v štruktúrach kostnej drene..

Onkopatológia sa zvyčajne vyvíja pomaly a ničí kostné štruktúry, ale niekedy sa môže šíriť do lymfatických tkanív, obličiek a sleziny. Po vzniku myelómu môže uplynúť niekoľko desaťročí pred objavením sa príznakov choroby. Pri diagnostike mnohopočetného myelómu bez adekvátnej liečby môže byť choroba fatálna o dva roky.

Príčiny choroby

Vedci nedokázali dôkladne študovať príčiny vzniku myelómu, ale už boli stanovené faktory, ktoré môžu vyvolať vývoj onkologického procesu:

  • Staroba,
  • chronické krvné ochorenia,
  • časté infekčné choroby,
  • nefropatia (infekcie močových ciest),
  • predĺžené ionizujúce žiarenie,
  • žijú v zlom ekologickom prostredí,
  • pravidelný kontakt s toxínmi a chemikáliami,
  • dedičnosť a genetická náchylnosť na rakovinové procesy,
  • prítomnosť zlých návykov, najmä fajčenie a závislosť od alkoholu,
  • pravidelné stresové a emocionálne výbuchy.

Hlavným provokatívnym faktorom je narušenie B-lymfocytov na plazmocyty počas transformácie v tele. V dôsledku takejto poruchy sa počet abnormálnych plazmocytov tvoriacich myelómové bunky vo vnútri kostí rýchlo zvyšuje. Ako choroba postupuje, abnormálne bunky nahrádzajú normálne bunky, v dôsledku čoho sa krv postupne zle zráža a imunitný systém sa zhoršuje.

odrody

Na základe toho, aký typ paraproteínov produkujú atypické plazmocyty, sa myelóm krvi delí na:

  • A-myelóm - diagnostikovaný v 25% prípadov,
  • G-myelóm je najbežnejšou odrodou zistenou u 50% pacientov,
  • M-myelóm - vyskytuje sa u nie viac ako 6% prípadov patológie,
  • E-myelóm - tento typ ochorenia sa diagnostikuje u dvoch zo sto pacientov,
  • D-myelóm - táto rozmanitosť predstavuje asi 3% pacientov,
  • Myeloma Bence-Jones - pri tomto type ochorenia sa vyskytuje až dvadsať percent prípadov,
  • Nesekretujúci nádor - extrémne zriedkavý, nie častejšie ako u 1% pacientov.

Myelómy kostnej drene G, A, M, E a D produkujú abnormálne bunky imunitného globulínu typu IgG, IgA, IgE, IgD. Myelóm Bens-Jones je pomenovaný kvôli izolácii proteínu Bens-Jones. Z veľkej časti ide o teoretické rozdelenie myelómov. V praxi sa klasifikácie často používajú podľa lokalizácie plazmatických buniek a ich štruktúry, ako aj podľa charakteristík nádoru. Na základe počtu postihnutých kostí alebo orgánov sa rozlišujú jednoduché a viacnásobné myelómy.

Osamelý plazmacytóm

Tento typ patológie je charakterizovaný výskytom iba jedného ohniska, ktoré je schopné tvoriť sa v konkrétnej lymfatickej uzline alebo kosti, kde je kostná dreň. Často sa však nachádza vo femurálnej kosti, môže však ovplyvniť chrbticu a ďalšie kosti.

Mnohopočetný myelóm

Keď sa objaví viac foriem, ložiská tumoru sa objavia vo viacerých kostiach. Trup chrbtice, lebečné kosti, rebrá, lopatky atď. Sú rovnako postihnuté. Okrem kostí sa choroba môže šíriť do sleziny a lymfatických uzlín.

Difúzny myelóm

Hlavným rozdielom tejto onkopatológie je absencia obmedzených rastových bodov novotvarov. Plazmové bunky sa rýchlo delia a líšia sa cez všetky kosti v tele. Vo vnútri kosti nie je umiestnenie plazmocytov obmedzené na jedno zameranie, patologické bunky vyplňujú celú oblasť kostnej drene..

Mnohopočetný fokálny myelóm

Toto ochorenie je charakterizované súčasným vývojom ložiskových nádorov s rýchlym vývojom plazmocytov, ako aj globálnou deformáciou štruktúry kostnej drene. Plazmové bunky zaberajú iba určité oblasti a kvôli patologickým zmenám dochádza k iným patologickým zmenám. Pri tomto ochorení môžu byť plazmocyty umiestnené vo vnútri kostného tkaniva, ovplyvňujú slezinu alebo lymfatické uzliny.

Difúzny fokálny myelóm

Ochorenie má znaky mnohopočetného aj jednoduchého myelómu. Difúzna fokálna forma je rozdelená do niekoľkých typov:

  • plasmacytic,
  • plasmoblast,
  • polymorfná bunka,
  • malá bunka.

Každý poddruh choroby sa vyznačuje vlastnými charakteristikami priebehu..

Plazmatický myelóm

Pri takejto onkopatológii sa v rastových ložiskách novotvaru objavuje veľké množstvo B-lymfocytov, ktoré aktívne produkujú paraproteíny. Vývoj takéhoto myelómu je pomalý a počas liečby často spôsobuje ťažkosti. Aktívna produkcia paraproteínov niekedy spôsobuje poškodenie životne dôležitých orgánov a systémov, ktoré nie sú citlivé na terapiu.

Plazmový výbuch myelóm

V prítomnosti zhubného ochorenia prevládajú v kosti plazmoblasty, ktoré syntetizujú malé množstvo paraproteínov, ale príliš rýchlo sa delia a množia. Pri včasnom zistení choroby sa terapii dobre darí..

Polymorfný a malobunkový myelóm

Tieto typy myelómov sa vyznačujú prítomnosťou plazmidov v patologických ložiskách v rôznych štádiách dozrievania. Takéto myelómy sú najagresívnejšie, pretože sa vyvíjajú veľmi rýchlo a spôsobujú dysfunkciu mnohých častí tela.

Fázy choroby

Závažnosť rakoviny závisí od štádia ochorenia.

Existujú tri štádiá mnohopočetného myelómu:

  1. V prvej fáze celková hmotnosť nádorového procesu nedosahuje jeden kilogram, hemoglobín v krvi je 100 g / l alebo vyšší. Toto štádium nespôsobuje príznaky, takže choroba v tomto štádiu je veľmi zriedkavá..
  2. Druhá - hmotnosť hmoty nádoru sa zvyšuje na 1,2 kg. Klinické prejavy sa vyskytujú vo forme poklesu železa, nadbytku vápnika, zlyhania obličiek a bolesti.
  3. Tretie - toto štádium je charakterizované zvýšením hmoty nádoru nad 1,2 kg a významnou zmenou štruktúry kostnej drene. Hladina hemoglobínu klesne na 85 g / l, vápnik klesne na 12 mg / 100 ml. Priebeh mnohopočetného myelómu 3. stupňa zvyčajne končí smrťou pacienta. Hlavným dôvodom je infarkt alebo zlyhanie obličiek..

Úspešnosť liečby závisí predovšetkým od fázy vývoja choroby, preto sa odporúča pravidelne podrobiť lekárske vyšetrenie.

Príznaky choroby

Pri výskyte myelómu dochádza predovšetkým k poškodeniu kostí a obličiek, v dôsledku čoho dochádza k poruchám krvotvorného systému. Príznaky myelómu závisia od štádia jeho vývoja, ako aj od stupňa poškodenia. Pretože vývoj ochorenia trvá veľmi dlho, jeho asymptomatický priebeh môže trvať asi pätnásť rokov. V tomto okamihu pacient ani nebude mať podozrenie na prítomnosť závažnej patológie. Myelóm je možné zistiť pomocou laboratórnych testov na preventívne vyšetrenie alebo liečbu inej patológie..

Príznaky myelómu sú nasledujúce prejavy:

  • časté závraty,
  • anémia sa vyvíja,
  • prítomnosť bolesti,
  • asténia,
  • rýchle chudnutie,
  • Stále ARVI a ARI.

Keď sa tieto príznaky myelómu objavia, mali by ste okamžite vyhľadať odbornú konzultáciu a podrobiť sa ďalšiemu vyšetreniu na zistenie patológie.

Pri veľkom výskyte mnohopočetného myelómu u pacientov sa veľmi často pozoruje prítomnosť takýchto syndrómov:

  • Patologické poškodenie kostí - počas myelómu je kostné tkanivo okamžite postihnuté, pretože v nich vznikajú primárne ložiská onkopatológie. S progresiou nádoru sa objavujú silné bolesti, časté zlomeniny kostí a nádory mäkkých tkanív. Po nejakom čase je kosť v postihnutej oblasti zničená a dochádza k sekundárnym ložiskám zničenia. Osteoporóza sa vyskytuje u pacienta.
  • Poruchy obehového systému - u pacienta sa postupne vyvíja anémia sprevádzaná bledou pokožkou, dýchacie problémy a zvýšenie slabosti. Neutrofily a krvné doštičky sa začínajú vyrábať v menších množstvách, čo vedie k rozvoju hemoragického syndrómu..
  • Syndróm proteínovej patológie - vyskytuje sa v dôsledku nadmernej produkcie patologických proteínov. V moči a vnútorných orgánoch sa nachádza veľké množstvo paraproteínu. Vyskytujú sa bolesti hlavy, zhoršuje sa videnie, vyskytujú sa trofické vredy.
  • Myelómový obličkový syndróm - približne u 80% pacientov dochádza k poškodeniu obličiek pri myelóme v dôsledku objavenia sa plazmatických buniek v nich a ukladania kalcifikácií. Tak ako sa vyvíja myelóm, dochádza k renálnej dysfunkcii.

Dokonca aj s vývojom choroby je postihnutý centrálny nervový systém a začína sa hyperkalcémia, čo len komplikuje priebeh ochorenia. Keď sa patológia presunie do posledného štádia, klinické príznaky sa výrazne zosilnia. V niektorých prípadoch sa akútna leukémia vyvíja vo štvrtom štádiu..

diagnostika

Ak existuje podozrenie na prítomnosť myelómu, diagnostikuje ho skúsený lekár v nemocnici. Pacienti v zásade prichádzajú k lekárovi, ktorého krvné testy preukázali významné zvýšenie ESR, čo je charakteristické pre myelóm. Počas diagnózy sa pacientom predpisujú určité laboratórne testy, ktoré vám umožňujú rozpoznať chorobu aj v štádiu jej vzniku. Po prvé, lekár vykoná vyšetrenie pacienta, a tiež objasní obdobie výskytu prvých klinických príznakov choroby, potom predpíše testy.

Pri myelóme sa diagnóza vykonáva pomocou nasledujúcich štúdií:

  • všeobecná klinická analýza moču a krvi (určuje sa zvýšenie bielkovín v moči),
  • chémia krvi,
  • myelogram,
  • počítačová tomografia so špirálou,
  • kostný rôntgen,
  • metóda imunoelektroforézy.

Priebeh liečby predpíše lekár až po všetkých diagnostických testoch.

Všeobecné zásady liečby

Liečba myelómu nezahŕňa použitie radikálnych metód, pretože hlavným cieľom priebehu liečby je predĺženie a zlepšenie kvality života. Nie je možné úplne vyliečiť myelóm. V boji proti poškodeniu nádoru je však možné spomaliť jeho vývoj a spôsobiť remisiu.

Po presnej diagnóze myelómu sa liečba uskutočňuje pomocou paliatívnych metód na inhibíciu rastu nádoru a na zmiernenie príznakov. Medzi paliatívne liečby myelómu patrí chemická terapia, ožarovanie a správna výživa. Liečba ľudovými prostriedkami doma sa neodporúča.

chemoterapia

Použitie chemoterapie je najúčinnejším spôsobom boja proti myelómu. V priebehu liečby sa môže použiť jeden liek (monochemoterapia), ako aj niekoľko liekov (polychemoterapia)..

Pri predpisovaní polychemoterapie sa môžu použiť tieto lieky:

Lieky sa užívajú orálne alebo intravenózne intramuskulárnou injekciou. Ak je predpísaný priebeh chemoterapie, liečba sa môže vykonávať podľa jednej z niekoľkých schém:

  • Schéma MP - užívanie tabliet melfalanu a prednizónu vo forme tabliet.
  • Schéma M2 - zavedenie intravenóznych injekcií vinkristínu, cyklofosfamidu a BCNU. Spolu s tým je potrebné brať dva týždne tablety prednizónu a melfalanu.
  • Schéma VAD - terapia sa vykonáva v 3 reláciách. Počas prvého zasadnutia sa lieči doxirubicín a vinkristínové lieky. Počas nasledujúcich sedení musíte užiť tablety dexametazónu.
  • Schéma VBMCP - je predpísaná pre pacientov, ktorých vek je nižší ako 50 rokov. Prvý deň liečby sa pacientom podáva intravenózne vinkristín, cyklofosfamid a karmustín. Potom počas týždňa musíte piť melfalan a prednison. Po mesiaci a pol sa im znova vstrekne karmustín.

Pri akomkoľvek liečebnom režime sa podávanie liekov uskutočňuje iba pod prísnym dohľadom odborníkov.

Po liečbe chemoterapiou sa pozoruje stabilná remisia u 40% pacientov..

Liečenie ožiarením

Použitie ožarovania je zvyčajne predpísané pre solitárne a veľké ložiskové nádory, keď je liečba chemoterapiou bezmocná. V tomto prípade je možné spomaliť vývoj malignity a oslabiť klinické prejavy choroby.

Ak ožarovanie a používanie chemikálií nefunguje, pacienti sa podrobia transplantácii kostnej drene. Transplantácia kmeňových buniek u približne 40% pacientov pomáha dosiahnuť stabilnú remisiu choroby..

Symptomatická liečba

Tento spôsob liečby mnohopočetného myelómu zahŕňa užívanie predpísaných liekov. Ich pôsobenie je zamerané na zastavenie bolesti, úpravu koncentrácie vápnika v krvi. Lieky normalizujú zrážanie krvi a stabilizujú funkciu obličiek.

Niekedy je stále možné vykonať operáciu na odstránenie jediného zamerania myelómu, počas ktorého sa potom vykoná cytologické vyšetrenie. Ak sa pozoruje závažný priebeh ochorenia, pacientom môže byť predpísané užívanie morfínu, buprenorfínu a iných liekov..

Výživa

Počas liečby choroby musíte vždy dodržiavať správnu výživu. Strava pre myelóm je predpísaná ošetrujúcim špecialistom. Strava by mala obmedziť používanie potravín s vysokým obsahom bielkovín. Pacient musí jesť menej mäsa, vajec, strukovín a orechov.

Prognóza a prevencia

S mnohopočetným myelómom je prognóza zvyčajne nízka. Takmer všetkým pacientom sa podarí dosiahnuť remisiu po dobu dvoch alebo troch rokov, v najlepšom prípade sa toto obdobie môže predĺžiť o ďalšie dva roky. Bez adekvátnej liečby myelómu nie je dĺžka života pacientov vyššia ako dva roky. Úplné uzdravenie je možné iba v prípade solitárnej onkologickej formy.

Neexistujú žiadne špecifické metódy na prevenciu tvorby myelómového nádoru. U ľudí, u ktorých existuje riziko morbidity, sa odporúča pravidelne sa podrobovať rutinnému vyšetreniu, aby sa včas zistila patológia. Je potrebné starostlivo sledovať vaše zdravie, viesť aktívny životný štýl a zbaviť sa zlých návykov.

Myelóm (myelóm) - typy (viacnásobné, difúzne, osamelé atď.), Príznaky a štádiá, diagnostika, metódy liečby, predpokladaná dĺžka života a prognóza

Stránka poskytuje referenčné informácie iba na informačné účely. Diagnóza a liečba chorôb by sa mala vykonávať pod dohľadom odborníka. Všetky lieky majú kontraindikácie. Vyžadujú sa odborné konzultácie!

Myelóm sa tiež nazýva myelóm, Rustitsky-Kalerova choroba, generalizovaný plazmacytóm, myelomatóza alebo retikuloplasmacytóza. Najčastejšie sa na označenie tejto patológie používajú dva termíny - myelóm a myelóm. V ďalšom texte budeme tieto výrazy používať aj ako synonymá.

Takže myelóm je jedným z typov hemoblastóz, ktoré sa bežne nazývajú „rakovina krvi“. To znamená, že myelóm je ochorenie charakterizované malígnym nárastom počtu krvných buniek určitého typu (plazmocytov), ​​ktoré produkujú patologický proteín - paraproteín. Okrem toho počet plazmocytov v krvi a kostnej dreni rastie v dôsledku mutácie v týchto bunkách. A je to mutácia, ktorá spôsobuje, že syntetizujú veľké množstvo paraproteínu.

Pretrvávajúce zvyšovanie počtu mutovaných plazmocytov nad normálne je hlavným kritériom toho, že myelóm je klasifikovaný ako typ malígneho nádoru. Myelóm sa líši od rakoviny odlišnej lokalizácie (napríklad rakoviny vaječníkov, čriev a iných orgánov) v tom, že nádorové bunky sa môžu okamžite nachádzať v rôznych orgánoch a tkanivách, kde ich privádza do krvného obehu.

V dôsledku veľkého počtu plazmocytov v kostnej dreni je normálny proces tvorby krvi narušený a kosti sú ničené a paraproteín je ukladaný v mnohých orgánoch a tkanivách, čo narúša ich fungovanie a spôsobuje vývoj polymorfného a rôznorodého klinického obrazu choroby..

Myelóm - všeobecná charakteristika

Podľa definície je myelóm zhubné ochorenie charakterizované zvýšenou proliferáciou (množenie) a akumuláciou monoklonálnych plazmocytov v kostnej dreni, ktoré zase aktívne syntetizujú a vylučujú patologické proteíny nazývané paraproteíny do krvného obehu..

Aby ste pochopili podstatu myelómu, musíte vedieť, aké plazmocyty všeobecne a najmä monoklonálne plazmocyty, ako aj nimi vylučované paraproteíny. Rovnako dôležité je jasne porozumieť povahe zmien v bunkách, ktoré spôsobili ich nekontrolovanú reprodukciu, a štruktúre patologických proteínov. Zvážme všetky tieto pojmy osobitne..

Akékoľvek plazmocyty (patologické a normálne) sú bunky tvorené z B-lymfocytov. Proces tvorby normálnych plazmocytov je pomerne komplikovaný a je vždy vyvolaný vstupom cudzieho mikroorganizmu do krvi. Faktom je, že potom, ako mikrób vstúpi do krvi, v určitom okamihu „stretne“ s cirkulujúcim B-lymfocytom, ktorý v ňom rozpozná niečo cudzie, a preto ho treba zničiť. Potom sa aktivuje B-lymfocyt, ktorý sa stretáva s antigénom, a vstupuje do lymfatickej uzliny najbližšie k jeho umiestneniu. Napríklad, ak bol B-lymfocyt v kontakte s patogénnym mikróbom v črevných cievach, vstúpil do Peyerových plakov - špeciálne akumulácie lymfoidného tkaniva čreva, atď..

V lymfatických uzlinách B-lymfocyt modifikuje a získava schopnosť produkovať iba jeden typ protilátky (imunoglobulín), ktorá presne zničí množstvo patogénnych mikroorganizmov, s ktorými sa stretáva. To znamená, že ak sa B-lymfocyty stretnú s vírusom rubeoly, potom v lymfatických uzlinách získa schopnosť vytvárať protilátky iba proti tomuto mikróbu. Protilátky proti vírusu rubeoly teda nemôžu zničiť meningokok alebo iný mikrób. Vďaka tomuto mechanizmu sa dosiahne selektívny účinok imunitného systému, ktorý ničí iba patogénne mikróby a nepoškodzuje predstaviteľov normálnej mikroflóry rôznych orgánov a systémov..

B-lymfocyt, ktorý získal schopnosť produkovať protilátky proti akémukoľvek mikróbu, sa stáva zrelou imunokompetentnou bunkou, ktorá sa už nazýva plazmocyt. To znamená, že plazmocyt a B-lymfocyt sú štádiá zrelosti tej istej bunky imunitného systému. Po premene B-lymfocytov na plazmacyt tento vstúpi do systémového obehu a začne sa intenzívne množiť. Je to potrebné, aby bunky schopné produkovať protilátky proti detegovanému patogénnemu mikróbom boli vo veľkom množstve v krvi a čo najrýchlejšie zničili všetky mikroorganizmy..

Celá skupina buniek vytvorená z jedného plazmocytu sa nazýva monoklonálna, pretože v skutočnosti sú to početné identické klony rovnakej bunkovej štruktúry. Takéto monoklonálne plazmocyty produkujú presne rovnaké protilátky namierené proti akémukoľvek patogénnemu mikróbu. Keď je mikrób zničený, väčšina monoklonálnych plazmocytov odumrie a niekoľko stoviek buniek prejde ďalšou transformáciou a premení sa na takzvané "pamäťové bunky", ktoré poskytnú imunitu voči ochoreniu na určité časové obdobie. To je presne to, čo sa deje v norme. A s porušením opísaného procesu tvorby plazmocytov a produkcie protilátok nimi vznikajú rôzne choroby, vrátane myelómu.

Myelóm je teda výsledkom porušenia dozrievania a premeny B-lymfocytov na plazmocyty a ich produkcie protilátok (imunoglobulínov). Faktom je, že myelóm je v skutočnosti nepretržitá a konštantná tvorba monoklonálnych plazmocytov, ktoré neumierajú, ale naopak ich počet neustále stúpa. To znamená, že počas vzniku tohto ochorenia dochádza k porušeniu mechanizmu smrti plazmocytov, ktoré prenikajú do kostnej drene z krvného riečišťa a naďalej sa množia. V kostnej dreni sa množiace sa plazmocyty začnú postupne vytesňovať všetky ďalšie zárodky, v dôsledku čoho sa u človeka vyvinie pancytopénia (zníženie počtu všetkých typov krviniek - červených krviniek, krvných doštičiek a bielych krviniek)..

Patologické neohýbané monoklonálne plazmocyty, ktoré sú substrátom myelómu, navyše produkujú defektné imunoglobulíny (protilátky). Tieto imunoglobulíny majú akékoľvek defekty vo svojich ľahkých alebo ťažkých reťazcoch, v dôsledku čoho v zásade nie sú schopné ničiť žiadne patogénne mikroorganizmy. To znamená, že monoklonálne plazmocyty myelómu produkujú a vylučujú defektné imunoglobulínové molekuly do krvi, ktoré sú svojou štruktúrou proteíny (proteíny), a preto sa nazývajú paraproteíny..

Tieto paraproteíny, ktoré nie sú schopné ničiť patogénne mikróby, cirkulujú v systémovom obehu a prenikajú do tkanív rôznych orgánov a systémov, do ktorých ich môže privádzať krv. To znamená, že paraproteíny najčastejšie prenikajú do tkanív hojne zásobovaných orgánov, ako sú obličky, pečeň, slezina, srdce, kostná dreň, nervové vlákna atď. Akonáhle sú v tkanive, paraproteíny sa ukladajú do medzibunkového priestoru, čím doslova plnia orgán patologickými proteínmi, čo narúša jeho normálnu funkciu. S infiltráciou paraproteínov do rôznych orgánov a systémov sú spojené mnohé a rozmanité klinické prejavy myelómu. To znamená, že samotný nádor je lokalizovaný v kostnej dreni a paraproteíny, ktoré produkujú, sú ukladané do rôznych orgánov..

Patologické plazmocyty, ktoré tvoria myelóm v kostnej dreni, vylučujú biologicky aktívne látky, ktoré majú nasledujúce účinky:

  • Aktivujú prácu osteoklastových buniek, ktoré začínajú intenzívne ničiť štruktúru kostí, čo vyvoláva ich krehkosť, osteoporózu a bolesť;
  • Urýchľujú rast a reprodukciu plazmocytov tvoriacich myelóm;
  • Potlačiť imunitu, pôsobiť ako imunosupresívne látky;
  • Aktivujú prácu fibroblastov, ktoré produkujú elastické vlákna a fibrogény, ktoré zase prenikajú krvou, zvyšujú jej viskozitu a vyvolávajú stálu tvorbu modrín a malé krvácanie;
  • Aktivujte aktívny rast pečeňových buniek, ktoré prestávajú syntetizovať dostatočné množstvo protrombínu a fibrinogénu, v dôsledku čoho sa zrážanie krvi zhoršuje;
  • Prerušte metabolizmus bielkovín v dôsledku vysokého obsahu paraproteínov v krvi, čo spôsobuje poškodenie obličiek.

V súhrne môžeme povedať, že myelóm je malígne ochorenie spôsobené nekontrolovanou reprodukciou monoklonálnych patologických plazmocytov, ktoré produkujú paraproteíny, infiltrujú životne dôležité orgány a tkanivá a spôsobujú poruchy ich fungovania. Pretože sa patologické plazmocyty nekontrolovateľne množia a ich počet neustále rastie, myelóm sa označuje ako malígne nádory krvného systému - hemoblastózy..

Myelóm sa zvyčajne vyvíja u starších ľudí (nad 40 rokov) a je mimoriadne zriedkavý u mladých mužov a žien mladších ako 40 rokov. Výskyt myelómu sa zvyšuje v starších vekových kategóriách, tj u ľudí vo veku 40 až 50 rokov sa choroba vyvíja menej často ako u ľudí vo veku 50 - 60 rokov atď. Muži ochorejú častejšie ako ženy.

Myelóm prúdi a vyvíja sa veľmi pomaly. Od okamihu objavenia sa patologických plazmocytov v kostnej dreni a vytvorenia prvých ložisiek nádoru po rozvoj klinických symptómov môže uplynúť 20 až 30 rokov. Po prejavení klinických symptómov myelómu však choroba v priemere do 2 rokov vedie k smrti človeka na komplikácie spojené s poškodením rôznych orgánov a systémov paraproteínom..

Odrody myelómu

V závislosti od toho, ktoré konkrétne odrody paraproteínu vylučujú patologické plazmocyty, sa myelóm delí na tieto imunochemické odrody:

  • Myeloma Bence-Jones (zistené v 12 až 20% prípadov);
  • A-myelóm (25% prípadov);
  • G-myelóm (50% prípadov);
  • M-myelóm (3 - 6%);
  • E-myelóm (0,5 - 2%);
  • D-myelóm (1 - 3%)
  • Myelóm bez tajomstva (0,5 - 1%).

Myelóm Bens-Jonesa je teda charakterizovaný uvoľňovaním atypického imunoglobulínu nazývaného proteín Bens-Jones, na základe ktorého dostal nádor svoje meno. Myelómy G, A, M, E a D vylučujú defektné imunoglobulíny typov IgG, IgA, IgM, IgE, IgD. A nesekretívny myelóm nevytvára žiadny paraproteín. Táto imunochemická klasifikácia myelómov sa zriedka používa v praktickej medicíne, pretože na jej základe nie je možné vyvinúť optimálnu taktiku liečby a monitorovania pacienta. Izolácia týchto odrôd myelómu je dôležitá pre výskum.

V praxi sa používajú iné klasifikácie myelómov na základe klinických a anatomických znakov umiestnenia plazmocytov v kostnej dreni, ako aj na vlastnostiach bunkového zloženia nádoru..

Po prvé, v závislosti od toho, koľko kostí alebo orgánov je ložisko rastu nádoru, sú myelómy rozdelené do viacerých a osamelých.

Osamelý myelóm

Mnohopočetný myelóm

Mnohopočetný myelóm je charakterizovaný tvorbou ložiskových plôch rastu tumoru súčasne v niekoľkých kostiach, v ktorých je kostná dreň. Najčastejšie sú postihnuté stavce, rebrá, lopatka, bedrové krídla, kosti lebky a tiež stredná časť dlhých kostí rúk a nôh. Okrem kostí môžu byť postihnuté aj lymfatické uzliny a slezina..

Najčastejšie sa vyvíja mnohopočetný myelóm a naj zriedkavejšie solitérny myelóm. Klinické prejavy, ako aj princípy liečby týchto odrôd myelómov sú rovnaké, preto lekári spravidla rozlišujú špecifickú formu ochorenia na správnu diagnózu, ako aj na hodnotenie prognózy života a zdravia. Inak neexistujú žiadne zásadné rozdiely medzi samotárskymi, mnohonásobnými, difúznymi a difúznymi fokálnymi myelómami, preto ich budeme posudzovať spoločne. Ak pre akýkoľvek druh myelómu bude potrebné zdôrazniť jeho vlastnosti, bude to urobené.

Takže v závislosti od toho, ako sú plazmocyty umiestnené v kostnej dreni, sú myelómy rozdelené do nasledujúcich typov:

  • Difúzny fokálny myelóm;
  • Difúzny myelóm;
  • Mnohopočetné ložisko (mnohopočetný myelóm).

Difúzny myelóm

Mnohopočetný fokálny myelóm

Difúzny fokálny myelóm

Difúzny fokálny myelóm kombinuje vlastnosti viacnásobného a difúzneho.

V závislosti od bunkového zloženia myelómu sa delí na tieto typy:

  • Plazmatický myelóm (plazmové bunky);
  • Plazmoblastický myelóm;
  • Myelóm polymorfných buniek;
  • Malý bunkový myelóm.

Plazmatický myelóm

Plazmový výbuch myelóm

Polymorfný a malobunkový myelóm

Myelóm - fotografia

Na tejto fotografii je viditeľná deformácia hrudníka a chrbtice myelómom.

Na tejto fotografii sú viditeľné početné podliatiny a podliatiny charakteristické pre myelóm..

Na tejto fotografii sú viditeľné kosti predlaktia postihnuté myelómom..

Príčiny choroby

Myelóm (myelóm) - príznaky

Medzi príznaky myelómu spojené s lokalizáciou a rastom nádoru v kostiach patrí:

  • Bolesti kostí;
  • Osteoporóza kostí, v ktorých sú umiestnené ložiská nádoru;
  • Krehkosť kostí a sklon k zlomeninám;
  • Deformácia kostí pri stlačení vnútorných orgánov (napríklad pri lokalizácii ložísk myelómu v stavcoch, dochádza ku kompresii kostnej drene atď.);
  • Skrátenie rastu v dôsledku deformácie kostí;
  • Hyperkalcémia (zvýšené hladiny vápnika v krvi, ktorá sa vyvíja v dôsledku kostnej resorpcie a uvoľňovania vápnikových zlúčenín z nich);
  • Anémia, leukopénia (znížený počet bielych krviniek) a trombocytopénia (znížený počet krvných doštičiek);
  • Časté infekčné choroby bakteriálnej povahy.

Bolesť kostí je spojená s ich deštrukciou, deformáciou a kompresiou rastúcim nádorom. Bolesť sa zvyčajne zhoršuje pri ľahnutí, ako aj pri pohyboch, kašľaní a kýchaní, ale nie je prítomná neustále. Pretrvávajúca bolesť zvyčajne naznačuje zlomeninu kosti..

Osteoporóza, krehkosť a tendencia k zlomeninám kostí vznikajú v dôsledku ich deštrukcie rastúcim nádorom. Deformácia kostí a kompresia vnútorných orgánov sú tiež spojené s narušením ich hustoty. Pri kompresnom stlačení miechy deformovanými stavcami je narušená nervová regulácia močového mechúra a čriev, v dôsledku čoho môže osoba trpieť fekálnou inkontinenciou a zadržiavaním moču. Okrem toho sa môže pri kompresii chrbtice zhoršiť citlivosť nôh alebo sa môže vyvinúť svalová slabosť..

Hyperkalcémia sa vyvíja postupne a v počiatočnom štádiu sa prejavuje nevoľnosťou, dehydratáciou, silným smädom, ospalosťou, celkovou slabosťou, zvýšeným močením (viac ako 2,5 litra moču za deň), zápchou, slabosťou svalov a anorexiou. Ak sa nevykoná primeraná symptomatická liečba zameraná na zníženie hladiny vápnika v krvi, môže hyperkalcémia spôsobiť progresívne narušenie duševnej činnosti, zlyhania obličiek a kómy..

Časté infekčné choroby sú spôsobené skutočnosťou, že plazmocyty v kostnej dreni vytlačia normálne krvotvorné klíčky, v dôsledku čoho sa nevytvorí požadovaný počet červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek. V dôsledku nedostatku tvorby červených krviniek v kostnej dreni u človeka trpiaceho myelómom sa vyvíja anémia. Kvôli nedostatku leukocytov - leukopénia a trombocytov - trombocytopénia. Leukopénia zase vedie k prudkému zhoršeniu imunity, v dôsledku čoho človek začína často trpieť rôznymi bakteriálnymi infekciami, ako sú pneumónia, meningitída, cystitída, sepsa atď. Na pozadí trombocytopénie dochádza k zhoršeniu zrážanlivosti krvi, ktoré sa prejavuje krvácaním ďasien atď..

Príznaky myelómu v dôsledku vylučovania paraproteínov v krvi a ich ukladanie do rôznych orgánov a systémov sú nasledujúce:

  • Zvýšená viskozita krvi;
  • Renálne zlyhanie;
  • Nefrotický syndróm;
  • Krvácanie (syndróm očného mývala a spontánne krvácanie zo slizníc rôznych orgánov);
  • Hypokoagulácia (znížená aktivita systému zrážania krvi);
  • Neurologické príznaky;
  • Kardiomyopatia (zhoršená funkcia srdca);
  • Hepatomegália (zväčšenie veľkosti pečene);
  • Splenomegália (zväčšená slezina);
  • Makroglosia (zväčšenie a zníženie pohyblivosti jazyka);
  • Alopécia (plešatosť);
  • Zničenie nechtov.

Hypokoagulácia sa vyvíja v dôsledku dvoch faktorov. Po prvé, je to nedostatok krvných doštičiek v krvi, a po druhé, je to funkčná menejcennosť krvných doštičiek, ktorej povrch je pokryt paraproteínmi. Výsledkom je, že krvné doštičky, ktoré zostávajú v krvi, nie sú schopné zabezpečiť normálnu koaguláciu krvi, ktorá spôsobuje krvácanie a tendenciu ku krvácaniu..

Zvýšená viskozita krvi sa prejavuje krvácaním (spontánne krvácanie z ďasien, čriev, nosa, vagíny atď.), Ako aj tvorbou modrín a odrenín na koži. Okrem toho sa môže na pozadí krvácania pri myelóme vyvinúť tzv. Syndróm „mývalového oka“, ku ktorému dochádza v dôsledku krehkosti krvných ciev a zvýšenej viskozity krvi. Podstatou tohto syndrómu je tvorba veľkej modriny v oblasti mäkkých tkanív obežnej dráhy oka po poškriabaní alebo ľahkom dotyku (obrázok 1)..

Obrázok 1 - Syndróm „oči mývalové“.

Pri skúmaní sietnice oka filtrovanej paraproteínom sú viditeľné charakteristické „klobásové“ žily, natiahnuté príliš viskóznou krvou. Zvýšená viskozita krvi vždy vedie k zhoršeniu zraku.

Okrem toho sa v dôsledku zvýšenej viskozity krvi u človeka rozvinú rôzne neurologické poruchy, ako je napríklad Bing-Nealov syndróm, ktorý zahŕňa nasledujúci charakteristický symptómový komplex:

  • závraty;
  • hluchota;
  • Parestézia (pocit spustenia „husacích hrčiek“ atď.);
  • Zhoršená koordinácia pohybov (ataxia);
  • bolesť hlavy;
  • kŕče
  • Ospalosť, schopná stať sa stupornou alebo kómou.

Zvýšená viskozita krvi môže tiež z dôvodu nedostatočného prísunu krvi do hlboko položených tkanív a orgánov spôsobiť zlyhanie srdca, dýchavičnosť, hypoxiu, celkovú slabosť a anorexiu. Všeobecne sa kombinované vypínanie duševnej činnosti, dýchavičnosti a patologického kómy považuje za klasickú trojicu prejavov zvýšenej viskozity krvi..

Zlyhanie obličiek a nefrotický syndróm sú spôsobené niekoľkými faktormi - hyperkalcémia, ukladanie paraproteínov v tubulárnych obličkách a časté bakteriálne infekcie. Uloženie paraproteínov v tubulárnych obličkách sa nazýva AL-amyloidóza, čo znamená komplikáciu myelómu. Kvôli amyloidóze nemôžu tubuly vykonávať svoje funkcie a nadbytok bielkovín a vápnika vo filtrovanej krvi preťažuje obličky, čoho dôsledkom je nevratné poškodenie tkanív orgánov pri tvorbe nedostatočnosti. Poškodenie obličiek u myelómu sa prejavuje proteinúriou (proteín v moči) bez hypertenzie a hyperurikémiou (kyselina močová v moči). Navyše v moči so špeciálnou štúdiou sa nachádza proteín Bens-Jones, ktorý je charakteristickým znakom myelómu. K opuchu a hypertenzii s nefrotickým syndrómom v dôsledku myelómu nedochádza, ako pri klasickom zlyhaní obličiek.

Myelóm krvi, kostí, chrbtice, kostnej drene, kože, obličiek a lebky - stručný popis

Izolované formy myelómu, keď sa nádor nachádza v akomkoľvek orgáne, neexistujú. Ani solitárny myelóm, v ktorom primárna lézia ovplyvňuje buď kostnú dreň ktorejkoľvek kosti alebo lymfatickú uzol, nemôže patriť k nádorom s určitým miestom..

Často sa ľudia bez toho, aby pochopili podstatu myelómu, opíšu obvyklým spôsobom a konceptmi, umelo lokalizujú nádor v akomkoľvek orgáne, napríklad v obličkách, chrbtici, kostnej dreni, koži alebo lebke. V dôsledku toho sa používajú vhodné termíny, ako je kostný myelóm, spinálny myelóm, kožný myelóm, obličkový myelóm atď..

Všetky tieto výrazy sú však nesprávne, pretože myelóm je zhubný nádor, ktorého primárne miesto rastu sa môže nachádzať v jednej alebo viacerých kostiach obsahujúcich kostnú dreň. A keďže kostná dreň je prítomná v kostiach panvy, lebky, rúk a nôh, ako aj v stavcoch, rebrách a lopatkách, primárne zameranie myelómu sa môže nachádzať v ktorejkoľvek z týchto kostí..

Na objasnenie umiestnenia miesta primárneho nádoru môžu lekári často krátko povedať „spinálny myelóm“, „myelóm lebky“, „myelóm rebier“ alebo „kostný myelóm“. Vo všetkých prípadoch to však znamená iba jednu vec - človek trpí malígnym ochorením, ktorého príznaky budú rovnaké bez ohľadu na to, v ktorej kosti sa nachádza primárne zameranie nádoru. Preto sa v praxi z hľadiska prístupov k liečbe a klinických symptómov spinálneho myelómu nelíši od myelómu lebky atď. Preto sa na opis klinických prejavov a liečebných prístupov môže použiť termín „myelóm“ bez toho, aby sa špecifikovalo, v ktorej konkrétnej kosti sa nachádza primárne zameranie rastu nádoru..

Výrazy „kostný myelóm“, „myelóm kostnej drene“ a „myelóm krvi“ sú nesprávne, pretože obsahujú charakteristiku, ktorá sa snaží objasniť umiestnenie nádoru (kosť, kostná dreň alebo krv). To je však nesprávne, pretože myelóm je nádor, ktorý vždy ovplyvňuje kostnú dreň spolu s kosťou, v ktorej je obsiahnutý. Výrazy „kostný myelóm“ a „myelóm kostnej drene“ sú teda jasným príkladom dobre známeho výrazu „maslový olej“, ktorý opisuje nadbytočnosť a absurditu upresnení..

Kožný myelóm a obličkový myelóm sú nesprávne pojmy, ktoré sa tiež snažia lokalizovať nádor v týchto orgánoch. To je však zásadne nesprávne. Miesto rastu myelómu je vždy lokalizované buď v kostnej dreni alebo v lymfatických uzlinách, ale ním vylučované paraproteíny sa môžu ukladať do rôznych orgánov, čo spôsobuje poškodenie a zhoršenú funkciu. U rôznych ľudí môžu paraproteíny najviac poškodiť rôzne orgány vrátane kože alebo obličiek, ktoré sú charakteristickými znakmi choroby..

Fázy choroby

V závislosti od závažnosti ochorenia a rozsahu poškodenia tkaniva sa myelóm delí na 3 stupne (stupne)..

Myelóm stupňa I spĺňa nasledujúce kritériá:

  • Koncentrácia hemoglobínu v krvi je vyššia ako 100 g / l alebo hodnota hematokritu je vyššia ako 32%;
  • Normálny krvný vápnik
  • Nízka koncentrácia paraproteínov v krvi (IgG menej ako 50 g / l, IgA menej ako 30 g / l);
  • Nízka koncentrácia proteínu Bens-Jones v moči menej ako 4 g za deň;
  • Celková hmota nádoru nie je vyššia ako 0,6 kg / m2;
  • Nedostatok príznakov osteoporózy, krehkosti, krehkosti a deformácie kostí;
  • Iba jedno miesto na rast kostí.

Mnohopočetný myelóm 3. stupňa je vystavený, ak má osoba najmenej jeden z nasledujúcich príznakov:
  • Koncentrácia hemoglobínu v krvi je nižšia ako 85 g / l alebo hodnota hematokritu je nižšia ako 25%;
  • Koncentrácia vápnika v krvi nad 2,65 mmol / l (alebo nad 12 mg na 100 ml krvi);
  • Faci rastu nádoru okamžite v troch alebo viacerých kostiach;
  • Vysoká koncentrácia krvných paraproteínov (IgG viac ako 70 g / l, IgA viac ako 50 g / l);
  • Vysoká koncentrácia proteínu Bens-Jones v moči - viac ako 112 g za deň;
  • Celková hmotnosť nádoru je 1,2 kg / m2 alebo viac;
  • Na röntgenovom snímaní sú viditeľné príznaky osteoporózy.

II. Stupeň myelómu je diagnóza vylúčenia, pretože je exponovaný, ak sú uvedené laboratórne parametre vyššie ako v štádiu I, ale žiadny z nich nedosahuje hodnoty charakteristické pre štádium III..

Diagnóza myelómu (myelóm)

Všeobecné zásady diagnostiky

Diagnóza myelómu začína všeobecným vyšetrením osoby lekárom, podrobným vyšetrovaním sťažností, časom ich výskytu a charakteristikami kurzu. Potom lekár pociťuje bolestivé časti tela a pýta sa, či sa bolesť zosilňuje a rozdáva.

Po vyšetrení na podozrenie na myelóm sa vykonajú tieto diagnostické testy:

  • Röntgen kostry a hrudníka;
  • Počítačová tomografia so špirálou;
  • Aspirácia kostnej drene (odber vzoriek) na výrobu myelogramu;
  • Všeobecná analýza krvi;
  • Biochemická analýza krvi (je potrebné stanoviť koncentrácie a aktivitu močoviny, kreatinínu, vápnika, celkového proteínu, albumínu, LDH, alkalickej fosfatázy, AcAT, AlAT, kyseliny močovej, C-reaktívneho proteínu a beta2-mikroglobulínu, ak je to potrebné);
  • Všeobecná analýza moču;
  • Koagulogram (definícia MNI, PTI, APTTV, TV);
  • Stanovenie paraproteínov v moči alebo krvi imunoelektroforézou;
  • Stanovenie imunoglobulínov metódou Mancini.

röntgenový

X-ray pre myelóm umožňuje detegovať kostné lézie nádorom. Charakteristické rádiologické príznaky myelómu sú nasledujúce:
1. osteoporóza;
2. Zničenie kostí lebky zaobleného tvaru, ktoré sa nazývajú syndróm „netesnej lebky“;
3. malé otvory v kostiach pletenca, umiestnené podľa typu včelích plástov a ktoré majú tvar mydlovej bubliny;
4. malé a početné diery v rebrách a lopatkách, umiestnené po celej ploche kostí a ktoré majú vzhľad vlny vlnenej textílie;
5. Skrátená chrbtica a stlačené jednotlivé stavce, ktoré majú charakteristický vzhľad, nazývané syndróm rybích úst.

Prítomnosť týchto znakov na röntgenovom snímke potvrdzuje myelóm. Len röntgenové lúče však nestačia na určenie štádia a fázy myelómu, ako aj závažnosti celkového stavu. Na tento účel sa používajú laboratórne testy..

Špirálová počítačová tomografia

Testy na myelóm

Najjednoduchšie pri vykonávaní, ale celkom informatívne, sú všeobecná analýza krvi a moču, ako aj biochemický krvný test..

Pre myelóm sú charakteristické nasledujúce ukazovatele všeobecného krvného testu:

  • Koncentrácia hemoglobínu menej ako 100 G / l;
  • Počet červených krviniek je nižší ako 3,7 T / l u žien a nižší ako 4,0 T / l u mužov;
  • Počet krvných doštičiek je nižší ako 180 g / l;
  • Počet leukocytov je nižší ako 4,0 G / l;
  • Počet neutrofilov v leukoformule je menší ako 55%;
  • Počet monocytov v leukoformule je viac ako 7%;
  • Jednotlivé plazmatické bunky v leukoformule (2 - 3%);
  • ESR - 60 alebo viac mm za hodinu.

Okrem toho sú Jollyho telá viditeľné v krvnom nátere, čo naznačuje poruchu sleziny.
V biochemickom krvnom teste na myelóm sa stanovujú tieto hodnoty:
  • Koncentrácia celkového proteínu je 90 g / l alebo vyššia;
  • Koncentrácia albumínu je 35 g / l alebo nižšia;
  • Koncentrácia močoviny 6,4 mmol / l alebo vyššia;
  • Koncentrácie kreatinínu nad 95 μmol / l u žien a nad 115 μmol / l u mužov;
  • Koncentrácia kyseliny močovej je vyššia ako 340 μmol / l u žien a vyššia ako 415 μmol / l u mužov;
  • Koncentrácia vápnika nad 2,65 mmol / l;
  • C-reaktívny proteín je buď normálny alebo mierne zvýšený;
  • Aktivita alkalickej fosfatázy je vyššia ako normálna;
  • Aktivita AsAT a AlAT v rámci hornej hranice normy alebo zvýšená;
  • Aktivita LDH sa zvýšila.

Koncentrácia proteínu beta2-mikroglobulínu sa stanoví osobitne, ak existuje podozrenie na myelóm a nie je zahrnutá v štandardnom zozname ukazovateľov biochemického krvného testu. U myelómu je hladina beta2-mikroglobulínu výrazne vyššia ako je obvyklé.

Vo všeobecnej analýze moču s myelómom sa zisťujú tieto zmeny:

  • Hustota viac ako 1030;
  • Červené krvinky v moči;
  • Bielkoviny v moči
  • Fľaše v moči.

Keď sa zahrieva moč, precipituje sa proteín Bens-Jones, ktorého množstvo v myelóme je 4 až 12 g za deň alebo viac.

Uvedené indikátory krvných a močových testov nie sú špecifické iba pre myelóm a môžu sa vyskytnúť pri širokom spektre rôznych chorôb. Preto by sa pri diagnóze myelómu mali vyšetriť moč a krvné testy výlučne v spojení s výsledkami iných diagnostických postupov, ako je röntgen, myelogram, počítačová tomografia a imunoelektroforetické stanovenie paraproteínov. Jedinými testovacími parametrami špecifickými pre myelóm sú prudké zvýšenie ESR o viac ako 60 mm / h, vysoká koncentrácia beta2-mikroglobulínu v krvi a proteín Bence-Jones v moči, ktorý sa za normálnych okolností vôbec nedeteguje.

V koagulograme s myelómom sa zvyšuje PIM nad 1,5, PTI nad 160% a televízia je viac ako normálna a APTT spravidla zostáva normálny.

Myelogram predstavuje počet rôznych buniek kostnej drene v nátere. V tomto prípade sa náter pripravuje rovnakým spôsobom ako krvný náter pre obvyklú všeobecnú analýzu. Kostná dreň pre myelogram sa odoberie špeciálnym tŕňom z iliakálneho krídla alebo hrudnej kosti. V myelograme s myelómom sa v rôznych štádiách dozrievania nachádza viac ako 12% plazmocytov. Existujú tiež abnormálne bunky s vakuolami v cytoplazme a chromatínom podobným kolesám v jadre. Počet plazmocytov viac ako 12% a inhibícia ďalších klíčkov tvorby krvi potvrdzujú diagnózu myelómu.

Manciniho stanovenie paraproteínov imunoelektroforézou a imunoglobulínmi sú špecifické testy, ktorých výsledky jednoznačne odmietajú alebo potvrdzujú myelóm. Prítomnosť paraproteínov v krvi alebo moči a koncentrácia imunoglobulínov nad normálne je presným potvrdením myelómu. Okrem toho sa vysoký obsah akéhokoľvek imunoglobulínu v krvi nazýva M-gradient (mu gradient)..

Po získaní výsledkov všetkých analýz a vyšetrení sa diagnostikuje myelóm na základe rôznych diagnostických kritérií.

Nasledujúce diagnostické ukazovatele sa považujú za klasické diagnostické kritériá pre myelóm:
1. Počet plazmocytov v kostnej dreni na základe údajov z myelogramu najmenej 10%.
2. Prítomnosť alebo neprítomnosť plazmocytov vo vzorkách biopsie z tkanív iných ako kostnej drene (v obličkách, slezine, lymfatických uzlinách atď.).
3. Prítomnosť M-gradientu v krvi alebo moči (zvýšená koncentrácia imunoglobulínov).
4. Prítomnosť niektorého z nasledujúcich príznakov:

  • Hladiny vápnika nad 105 mg / l;
  • Hladina kreatinínu vyššia ako 20 mg / l (200 mg / ml);
  • Hladina hemoglobínu pod 100 g / l;
  • Osteoporóza alebo zmäkčenie kostí.

To znamená, že ak osoba podľa výsledkov analýz odhalila tieto kritériá, diagnóza myelómu sa považuje za potvrdenú.

Myelóm (myelóm, mnohopočetný myelóm) - liečba

Všeobecné zásady liečby

Po prvé, mali by ste vedieť, že neexistujú žiadne metódy radikálnej liečby myelómu, a preto je celá terapia choroby zameraná na predĺženie života. To znamená, že myelóm sa nedá úplne vyliečiť, napríklad rakovina konečníka, prsníka alebo iného orgánu, zastaviť len progresiu nádoru a dať ho do stavu remisie, čo predĺži život človeka.

Liečba myelómu spočíva v použití špecializovaných cytostatických metód, ktoré zastavujú progresiu nádoru a predlžujú život človeka, a symptomatickej liečby zameranej na odstránenie porúch životne dôležitých orgánov a systémov..

Chemoterapia a radiačná terapia sa označujú ako cytostatické metódy liečby myelómu. Okrem toho sa uchyľujú k rádioterapii iba vtedy, ak je chemoterapia neúčinná. Symptomatické metódy liečby myelómu zahŕňajú chirurgický zákrok na kompresiu orgánov, použitie liekov proti bolesti, úpravu hladín vápnika v krvi, liečbu zlyhania obličiek a normalizáciu zrážania krvi..

chemoterapia

Chemoterapiu myelómu je možné vykonať jedným (monochemoterapia) alebo niekoľkými liekmi (polychemoterapia)..

Monochemoterapia sa vykonáva jedným z nasledujúcich liekov podľa schémy:

  • Melphalan - užívajte 0,5 mg / kg 4 dni každé 4 týždne a podávajte intravenózne 16 až 20 mg na 1 m2 telesnej plochy 4 dni každé 2 týždne.
  • Cyklofosfamid - užívajte 50 - 200 mg jedenkrát denne počas 2 až 3 týždňov alebo intramuskulárne podávajte 150 až 200 mg denne každé 2 až 3 dni počas 3 až 4 týždňov. Do roztoku môžete vstúpiť intravenózne v dávke 600 mg na 1 m2 telesnej plochy raz za dva týždne. Celkovo by sa mali podať 3 intravenózne injekcie..
  • Lenalidomid - užívajte 25 mg každý deň v rovnakom čase počas 3 týždňov. Potom si urobia prestávku na týždeň a potom pokračujú v liečbe a postupne znižujú dávku na 20, 15 a 5 mg. Lenalidomid sa má kombinovať s dexametazónom, ktorý sa užíva v dávke 40 mg jedenkrát denne..

Polychemoterapia sa uskutočňuje podľa nasledujúcich schém:
  • Schéma MR - užívajte Melphalan v tabletách s obsahom 9 mg / m 2 a prednizolónom 100 - 200 mg na 1 až 4 dni.
  • Schéma M2 - intravenózne podáva tri lieky v deň 1: vinkristín v množstve 0,03 mg / kg, cyklofosfamid v množstve 10 mg / kg a BCNU v množstve 0,5 mg / kg. Od 1 do 7 dní intravenózne podajte 0,25 mg / kg Melfalanu a perorálne užite 1 mg / kg prednizolónu..
  • Schéma VAD - v dňoch 1-4, vrátane, podajte intravenózne dve lieky: vinkristín v množstve 0,4 mg / m2 a doxirubicín v dávke 9 mg / m2. Súčasne s vinkristínom a doxirubicínom sa má užívať 40 mg dexametazónu raz denne. Potom sa od 9 do 12 a od 17 do 20 dní užije iba 40 mg dexametazónu v tabletách jedenkrát denne..
  • Schéma VBMCP (megadózna chemoterapia pre osoby mladšie ako 50 rokov) - jeden deň sa intravenózne podávajú tri lieky: Karmustín 100-200 mg / m2, Vincristin 1,4 mg / m2 a cyklofosfamid 400 mg / m2. Od 1 do 7 dní vrátane sa dve tablety užívajú perorálne v tabletách: Melphalan v dávke 8 mg / m2 jedenkrát denne a Prednisolon v dávke 40 mg / m2 jedenkrát denne. Po 6 týždňoch sa Karmustin znovu zavedie v rovnakej dávke..

Ak bola chemoterapia účinná, potom sa po ukončení cyklu uskutoční transplantácia vlastných kmeňových buniek kostnej drene. Za týmto účelom sa počas punkcie odoberie kostná dreň, extrahujú sa z nej kmeňové bunky a vysadia sa späť. Okrem toho sa medzi obdobiami chemoterapie s cieľom maximalizovať obdobie remisie odporúča podávať intramuskulárne alfa-interferónové prípravky (Altevir, Intron A, Lifeferon, Rekolin, atď.) 3 až 6 miliónov jednotiek trikrát týždenne..

Chemoterapia umožňuje úplnú remisiu v 40% prípadov a čiastočnú v 50%. Avšak aj pri úplnej remisii sa často vyskytuje recidíva myelómu, pretože choroba je systémová a postihuje veľké množstvo tkanív..
Viac o chemoterapii

Symptomatická terapia

Symptomatická terapia je zameraná na zastavenie bolesti, normalizáciu koncentrácie vápnika a zrážanie krvi, ako aj na odstránenie zlyhania obličiek a kompresie orgánov..

Na zmiernenie bolesti sa najprv používajú NSAID a antispasmodiká Spazgan, Sedalgin, Ibuprofen a Indometacín. Ak tieto lieky nie sú účinné, potom na zmiernenie bolesti urobte ústredné opatrenie, ako je kodeín, tramadol alebo prosidol. Na zvýšenie účinku liekov s centrálnym účinkom môžete pridať lieky zo skupiny NSAID. A iba ak kombinované použitie NSAID a centrálne pôsobenie nie je účinné, potom sa pri úľave od bolesti uchýli k užívaniu omamných analgetík, ako sú morfín, omnopon, buprenorfín atď..

Na odstránenie hyperkalcémie sa v jednotlivých dávkach používajú lieky obsahujúce ibandronát sodný, kalcitonín, prednison, vitamín D a metandrostenolol..

Na udržanie renálnej funkcie pri zlyhaní obličiek sa odporúča užívať Hofitol, Retabolil, Prazosin a Furosemide v jednotlivých dávkach. Pri výraznom zvýšení koncentrácie močoviny v krvi na pozadí zlyhania obličiek sa vykonáva hemodialýza alebo plazmaferéza..

Výživa myelómu

Mnohopočetný myelóm (myelóm): príčiny, príznaky a príznaky, diagnostika a liečba - video

Očakávaná dĺžka života a predpovede

Prognóza myelómu je nanešťastie zlá. Chemoterapia v kombinácii so symptomatickou liečbou môže v priemere dosiahnuť remisiu takmer 2 až 3 roky u takmer všetkých pacientov, čím sa zvýši očakávaná dĺžka života o viac ako 2 roky. Dĺžka života pacientov s myelómom bez liečby nepresiahne 2 roky.

Priemerná dĺžka života s myelómom počas liečby je v priemere 2–5 rokov, v zriedkavých prípadoch až 10 rokov a bez liečby, menej ako 2 roky. Úplné liečenie s očakávanou dĺžkou života viac ako 10 rokov je možné iba pri solitárnej forme myelómu.

Mnohopočetný myelóm (myelóm): príznaky a patogenéza choroby, prognóza a dĺžka života, recenzie od pacientov a odporúčania lekára - video

Autor: Nasedkina A.K. Špecialista biomedicínskeho výskumu.

Je Dôležité Si Uvedomiť, Vaskulitídy